La malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) è una rara malattia cerebrale. Esistono tre tipi principali di CJD:
– CJD sporadica, causata da una mutazione spontanea nelle cellule cerebrali. È stato stimato che circa una persona su un milione ne è affetta;
– CJD ereditaria, che si verifica in circa il 5-15% dei casi;
– CJD iatrogena che, sebbene rara, è classificata come malattia infettiva.
Il rischio di trasmissione da persona a persona è molto piccolo. La CJD iatrogena viene più comunemente trasmessa accidentalmente, sia durante l’intervento chirurgico, attraverso l’uso di strumenti contaminati, sia attraverso l’uso di tessuto umano malato. In EUropa, la CJD è stata associata al consumo di carne bovina infetta da encefalopatia spongiforme bovina (“mucca pazza”).
L’insorgenza dei sintomi è generalmente lenta, in genere a circa 60 anni di età. I cambiamenti nel comportamento comprendono alterazione del giudizio e perdita di memoria, irritabilità, spasmi muscolari involontari e, spesso, convulsioni. Man mano che la malattia progredisce, i pazienti sviluppano una grave demenza, perdendo sia la funzione mentale che fisica e spesso cadendo in coma prima della morte.
TRATTAMENTO
Attualmente non esiste una cura per la CJD e il trattamento mira ad alleviare i sintomi. I farmaci anti-convulsivi (come il clonazepam e il sodio valproato) possono essere usati per alleviare gli spasmi muscolari, mentre i farmaci oppiacei possono essere prescritti per il dolore.
PROGNOSI
Circa il 90-95% dei pazienti muore entro un anno dalla diagnosi; un piccolo numero di pazienti è sopravvissuto per più di due anni.
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